Il Lupus eritematoso sistemico (LES) • VULVODINIA.INFO

Lun 01 Nov 2010, 23:55

Il Lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia cronica rara di natura autoimmune, che può colpire diversi organi e tessuti del corpo. Autoimmune significa che c’è una disfunzione del sistema immunitario che, invece di proteggere il corpo da virus, batteri e agenti estranei, produce autoanticorpi che aggrediscono i propri componenti.

Generalmente con il semplice termine di Lupus ci si riferisce al Lupus eritematoso sistemico, nonostante esistano altre patologie che comprendono lo stesso nome (per esempio Lupus anticoagulante o sindrome da antifosfolipidi).
Il LES è classificato come malattia reumatica.
Epidemiologia e cenni storici
Il nome Lupus eritematoso sistemico risale all'inizio del XX secolo. Lupus è la parola latina che significa lupo, e si riferisce alla caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla riscontrata sul viso di molti pazienti affetti da LES, che ricordava ai medici i contrassegni bianchi presenti sul muso dei lupi. Secondo altri invece le lesioni cicatriziali successive al rash assomigliavano a quelle lasciate dai morsi o graffi dei lupi. Eritematoso si riferisce al rossore della pelle. Sistemico significa che interessa diversi organi del corpo.
L'esordio della malattia è inusuale prima del quinto anno d'età ed insolito prima dell'adolescenza dove si ritrovano casi più frequenti nei maschi. In questa fascia d'età il LES colpisce 5 bambini per milione l'anno.
L'esordio avviene più comunemente in età fertile (da 15 a 45 anni) e più frequentemente nella popolazione femminile (in questo gruppo d'età 9 casi su 10 sono donne). Uno studio compiuto negli Stati Uniti d'America ha mostrato una maggiore incidenza del LES nelle donne d'origine afro-americana, ispanica, asiatica e indigena, ma si ritiene che ciò sia dovuto a fattori socioeconomici.
In Italia si stima che oggi i casi seguiti clinicamente riguardino circa 60,000 persone, con un incremento di circa 1500 nuovi casi diagnosticati ogni anno; a seguito di questa stima, in Italia il LES, che fino a tutto il 2005 era considerato una malattia rara, dal 2006 è stato riclassificato come malattia cronica e invalidante (dà diritto all'invalidità civile). Altre stime portano invece a contare solo 11,000 pazienti nella Penisola, vale a dire un malato ogni 5000 abitanti.
Eziologia
La malattia non è ereditaria e non è assolutamente trasmissibile da uomo a uomo. Tutt'oggi non si conoscono le cause specifiche del LES, anche se ci sono alcuni punti fermi: predisposizione genetica in primis (non sono rari i casi di più soggetti affetti da LES nello stesso nucleo familiare), fattori ambientali (molto probabilmente: raggi ultravioletti artificiali( tramite lampade abbronzanti)esposizione al sole, infezioni da virus o batteri, stress, alcuni medicinali, ...), età in cui sono in atto modifiche ormonali (pubertà, gravidanza, menopausa, ...).
Clinica
Segni e sintomi
La diagnosi del LES è molto difficile: nei paesi anglosassoni è conosciuto come the great imitator, cioè il grande imitatore. La malattia può manifestarsi con dolori alle articolazioni, affaticamento anomalo, febbre, vomiti, manifestazioni cutanee, perdita di capelli, ulcere alle mani, anemia, tendiniti, pleuriti, nefriti, pericarditi, endocarditi, ma il fattore più indicativo è la sistemicità di questi sintomi, cioè colpiscono diversi organi contemporaneamente.
C'è da dire, comunque, che i sintomi, nonché l'andamento della malattia, possono cambiare anche di molto da soggetto a soggetto. La malattia può manifestarsi con svariate sfumature diverse, e infatti è conosciuta anche come la malattia dai mille volti.
Criteri diagnostici dell´American College of Rheumatology (ACR): [modifica]
Eritema a farfalla: eritema simmetrico del viso, comprende le guance e il dorso del naso.
CDLE- lesioni tipiche del Lupus eritematoso discoide.
Fotosensibilitá
Erosioni della mucosa orale
Artrite (artrite non erosiva ad almeno due articolazioni, gonfiore, versamento)
Sierosite (pleurite, pericardite)
Interessamento renale
Interessamento del sistema nervoso: attacchi epilettici, psicosi.
Anemia emolitica, leucopenia o trombocitopenia
Anticorpi antinucleo (ANA), con eccellente sensibilità ma specificità solo del 70%.
Riscontri immunologici: LE-cellule o anticorpi anti-DNA o anti-Sm o anti-fosfolipidi, altamente specifici, al contrario degli ANA.
Trattamento
Non esiste ancora una cura definitiva, ma è possibile trattare la malattia, soprattutto per cercare di portarla in uno stato di remissione, cioè farla regredire ad uno stato simile alla guarigione; a oggi non si guarisce dal LES, la malattia resta sempre presente anche nei periodi di remissione, e va tenuta costantemente sotto controllo.
In questi ultimi anni sono stati compiuti progressi nel trattamento di questa malattia.[1] All'inizio di novembre 2009, per esempio, Human Genome Sciences e GlaxoSmithKline hanno annunciato risultati positivi della seconda di due sperimentazioni di fase 3 su Benlysta, un farmaco che promette per la prima volta di guarire dal lupus eritematoso sistemico (fonte: Reuters del 03/11/2009 ore 13:29:03).
Terapia
L'intervento terapeutico è diverso a seconda del quadro clinico: nei casi lievi si procede al trattamento con alcuni farmaci antimalarici (idrossiclorochina) associati a cortisone o altri antiinfiammatori; nei casi più severi occorre utilizzare anche farmaci immunosoppressori, i quali impediscono la moltiplicazione dei linfociti B, responsabili della produzione di auto-anticorpi.
Data la molteplicità (e la gravità) dei sintomi della malattia e degli effetti collaterali dei medicinali, si è costretti molte volte ad assumere anche altri farmaci.
Note
^ Vaccino Anti-Lupus: Bene I Primi Test
Bibliografia
Testi specifici sul LES:
A. Doria, R. Rondinone: IL LUPUS: la malattia dai mille volti, con il patrocinio di O.L.A.R.
Testi sulle malattie reumatiche in generale:
B.M. Canesi, A. Brucato: Gravidanza e reumatologia, Mattioli 1885 S.p.A. editrice.
Università degli studi di Padova, Istituto di patologia ostetrica e ginecologica, cattedra e divisione di Reumatologia: Anticorpi antifosfolipidi e rischio materno-fetale, CLEUP editrice 1997.
Testimonianze di ammalati:
AA.VV.: Lupus: "Ci hai rotto...il Sistema!", edito in proprio dal Gruppo Italiano LES - Sezione Piemonte.
Silvia Bonino: Mille fili mi legano qui, Editori Laterza.